한국의 소아청소년 암 특징 및 위험 요인

소아암 또는 소아청소년암은 소아 또는 소아청소년암은 소아 또는 청소년에서 발생한 악성종양을 말합니다. 악성종양은 세포 성장이 통제되지 않고 분화상태가 다양하며 침윤과 전이를 일으키는 특징이 있는 반면, 소아청소년에서 발생하는 뇌종양은 성장속도가 느리고 전이를 일으키지 않는 양성종양이더라도 심각한 증상을 초래하거나 치료가 어려운 경우(예: 뇌간 등 특정 부위에 발생한 종양)가 있어 임상적으로 악성종양의 범주에 포함시키고 있습니다. 

소아청소년암은 발생시기에 따라 소아암(0~14세)과 청소년암(15~19세)으로 나뉩니다. 주요 역학자료에서 소아청소년암 환자의 연령은 세계보건기구 연령 범주화 권장 안에 따라 0세, 1-4세, 5-9세, 10-14세, 15-19세의 5개 범주 및 0-4세, 5-9세, 10-14세, 15-19세의 4개 범주로 분류됩니다. 한편, 비교적 이른 시기에 발생하는 악성종양의 역학적 특징을 기술할 때 20-24세에 발생하는 초기성인암(young adult cancer)까지 포함시키는 경우도 있습니다.

소아청소년암은 발생시기에 따라 성인암과 달리 분류되지만, 이외에도 여러가지 측면에서 성인암과 차이점이 있습니다. 즉 발생률, 발생분포, 위험요인, 예후 등에서 차이를 보이는데, 성인암에 비해 환경에 직접적 영향을 받지 않는 조직에 발생하는 경향, 생활습관(예: 식이, 운동 등)과 같은 예방인자가 있는 성인암과 달리 특별한 예방법이 존재하지 않는 경우가 많다는 점, 완치율이 높아짐에 따라 장기 생존자가 많은 부작용이 빈번하게 발생할 수 있다는 점, 치료 후 성장발달과정을 거쳐야 한다는 점 등을 그 예로 들 수 있습니다.

 

한국의 소아청소년암 현황 및 국제 비교

 

2017년 한국 통계청 사망원인통계의 연령별 사망원인 사망률을 살펴보면 1-9세에서는 악성신생물(인구 10만 명당 1.9명)이 사망순위 1위이며, 10-19세에서는 악성신생물(인구 10만 명당 2.3명)이 고의적 자해, 운수사고에 이어 사망순위 3위에 해당합니다. 한국표준질병 사인분류 제7판에 따른 암종별 순위를 살펴보면 1-9세에서는 뇌암(인구 10만 명당 0.8명), 뇌암(인구 10만 명당 0.6명) 순으로 사망률이 높았습니다. 2015년 암등록통계에 따르면 0-14세 연령군에서 소아암 발생률 1위는 백혈병(인구 10만 명당 4.4명), 2위는 비호지킨림프종(인구 10만 명당 2.1명), 3위는 뇌 및 중추신경계 암(인구 10만 명당 1.8명)이었습니다. 남자에서는 백혈병, 비호지킨림프종, 뇌 및 중추신경계 암 순으로 발생률이 높았고, 여자에서는 백혈병, 뇌 및 중추 신경계 암, 비호지킨림프종 순이었습니다.

 

소아청소년암의 위험요인

 

-유전적 위험요인: 일반적으로 소아청소년암의 약 5-10% 정도가 암 유전성 소인 증후군에 의해 발생하는것으로 알려져 있지만 암종별(예: 망막모세포종의 경우 약 40% 정도)로 차이가 나타납니다. 암 유전성 소인 증후군 발생과 관련된 유전자는 종양억제유전자, 종양유전자, DNA 안정 유전자 3가지 종류입니다. 소아청소년에서 발생하는 암 유전성 소인 증후군의 종류는 매우 다양하며, 대표적인 예로는 망막세포종, 신경섬유종증 제1형, 판코니 빈혈증, 리-프라우 메니 증후군 등이 있습니다. 

 

-내전적 위험요인: 소아청소년암의 내재적 위험요인에 해당하는 대표적인 예로는 출생체증, 부모의 연령등이 있습니다. 특히 출생체중과 소아청소년암 발생의 관련성에 대해 현재까지 상당수의 논문이 발표되었는데, 최근 발표된 6개의 출생코호트를 결합한 International Childhood Cancer Cohort Consortium(14c) 연구에서도 높은 출생체중이 모든 소아청소년암 발생위험을 높이는 것으로 나타났습니다. 출생시 과체중 또는 과속한된 태아성장과 관련된 발암기 전으로는 줄기세포의 수차이, 인슐린양 성장인자 및 에스트로겐의 영향 등이 거론되고 있습니다. 한편, 출생체중과 소아청소년암의 관련성은 암종별로 서로 다른 양상으로 나타나는데 급성림프구성백혈병, 빌름스 종양은 과출생체중과 관련성이 있는 반면, 간모세포종은 저출생체중과 관련성이 있는 것으로 알려져 있습니다. 또한 출생 시 부모의 연령이 높은 경우 소아청소년암 발생 위험이 높다는 보고가 있으며, 급성림프구성백혈병, 빌름스 종양 등에서 유의한 관련성이 관찰된 바 있으나 일관성은 결여된 양상을 보였습니다.

 

-환경적 위험요인: 소아청소년암 발생과 관련이 있다고 알려진 환경적 위험요인 중 비교적 잘 확립된 요인에는 전리방사선 누출, 알킬화제 및 국소이성화효소 차단제를 포함한 화학요법등이 있습니다. 그 외에 농약, 담배연기 등 화학물질 노출과 소아청소년암의 관련성이 보고된 바 있으며, 엡스타인-바 바이러스, 인간면역결핍 바이러스등 일부 감염은 특정 소아청소년암 발생과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 소아청소년암의 환경적 위험요인에 대해서는 특정시기(예: 임신 중 노출)의 물리적, 화학적, 생물학적 노출이 암 발생에 영향을 미치는 것으로 인식되고 있습니다.